Kennedy-szindrómát is jelezhet az izomrángás

A Kennedy-szindróma egy ritka, örökletes neurodegeneratív betegség, amely az izmok, különösen a karok és a lábak progresszív gyengülését és kimerültségét okozza. Az izomrángással és görcsökkel járó elváltozás általában a férfiakat érinti, Magyarországon mindössze néhány esetet tartanak számon.

Forrás: gyogyzona.hu2021. 08. 04. 10:09
null
A Kennedy-szindróma okozta hibás működés általában a férfiakra van hatással, mert nekik jóval magasabb a tesztoszteron szintjük Forrás: pixabay
Vélemény hírlevélJobban mondva- heti vélemény hírlevél - ahol a hét kiemelt témáihoz füzött személyes gondolatok összeérnek, részletek itt.

A Kennedy-szindróma (vagy szokták Kennedy-kórnak is nevezni) egy olyan ritka betegség, ami az orvostudomány jelenlegi állása szerint gyógyíthatatlan és kezelhetetlen. Az X kromoszómához kapcsolódó recesszív, genetikai, fokozatosan fejlődő, idegi neuromuszkuláris, azaz idegi és izom betegség.

Hogyan lehet felismerni a Kennedy-szindrómát?

A betegség tünetei általában csak 30–50 életév között válnak nyilvánvalóvá: izomgörcsökkel és akaratlan izomrángásokkal, a váll- és medenceövi izomzat sorvadásával, majd gyengeségével jár együtt. A kórkép diagnosztikájában alapvető fontosságúak az elektrofiziológiai vizsgálatok – írja a Kennedy Betegek Közössége. Molekuláris genetikai vizsgálattal 100 százalék biztonsággal meg lehet határozni. Néhány éve már hazánkban is van erre lehetőség.Mivel a betegség progressziója igen lassú és a várható élettartamot nem befolyásolja, a szakemberek fontosnak tartják elkülöníteni több súlyosabb lefolyású, de részben hasonló klinikai tünetekkel járó betegségtől.

A Kennedy-szindróma elpusztítja a motoros idegeket

Az agy idegekkel irányítja az izmok mozgását. A mozgásparancs az agy felszínének felső motoros neuronjairól a gerincvelőn keresztül terjed. Minden izom 50 és 200 alsó motoros neuronhoz kapcsolódik, és mindegyik neuron sok apró ágra oszlik. Vagyis a motor neuronok hosszú idegsejtek, amik a gerincoszlopból indulnak ki és az izmainkig terjednek. Ha ezeket az idegsejteket stimuláció éri, akkor az izmok összehúzódnak. A Kennedy betegségnél az idegsejtek képtelenek lesznek teljesíteni funkciójukat.

A Kennedy-szindróma okozta hibás működés általában a férfiakra van hatással, mert nekik jóval magasabb a tesztoszteron szintjük
Fotó: pixabay

A Kennedy-szindróma a motoros neuronsejtek elvesztését okozza, ezek olyan izmokat is irányítanak, mint a torok, ezért nyelési, légzési és beszédproblémák is a Kennedy-kór gyakori tünetei. A tesztoszteron és az androgén receptorokhoz való tapadása okozza a betegég kezdetét. Általában a férfiakra van hatással, mert nekik jóval magasabb a tesztoszteron szintjük, mint a nőknek.

A betegség gyakoriságáról és kezeléséről a teljes cikkben olvashat.

Ne maradjon le a Magyar Nemzet legjobb írásairól, olvassa őket minden nap!

Portfóliónk minőségi tartalmat jelent minden olvasó számára. Egyedülálló elérést, országos lefedettséget és változatos megjelenési lehetőséget biztosít. Folyamatosan keressük az új irányokat és fejlődési lehetőségeket. Ez jövőnk záloga.