Ez a gyógyíthatatlan betegség akár évtizedeken át jelen lehet a szervezetünkben, mielőtt a tünetek megjelennek

Bár a köztudatban kevésbé ismert, valójában a második leggyakoribb hematológiai betegség a myeloma multiplex. A szakemberek szerint is „szemfülesnek” kell lenni ahhoz, hogy a betegséget időben kiszűrjék, és a diagnózisig ne teljenek el évek, de problémát jelent az is, hogy sokan nem veszik komolyan a tüneteket, és az időskor velejárójaként tekintenek a derék- vagy csontfájdalmakra.

Forrás: Pexels

– Megmondom őszintén, ezelőtt még sosem hallottam erről a betegségről. Amikor a diagnózist megkaptam, nemigen fogtam fel, mit jelent vagy mi vár rám – árulta el István, akit néhány hónapja diagnosztizáltak myeloma multiplexszel. A 66 éves férfi eredetileg gerincfájdalmai miatt fordult orvoshoz, ám végül bejárta az összes szakrendelést, mert betegséghez társuló vérszegénység és súlycsökkenés miatt azt gyanították, valamilyen emésztőrendszeri daganattal állnak szemben. – Négy törött csigolyával, vajpuha csontokkal kerültem az intenzívre, ahol végül egy szemfüles orvos mentette meg az életem, aki a korábbi leleteim alapján összerakta a képet, majd néhány vizsgálat elvégzése után másnap átkerültem a hematológiára – fűzte hozzá.

Évek telhetnek el a diagnózisig

Bár a köztudatban kevésbé ismert a myeloma multiplex, valójában a második leggyakoribb hematológiai betegség. A Rákregiszter adatai szerint Magyarországon évente félezer új beteget diagnosztizálnak, és nagyjából kétezer-ötszázan állnak jelenleg is kezelés alatt.

Nem István az egyetlen, aki korábban még nem hallott a rosszindulatú hematológiai betegségről, és az sem ritka, hogy valakinek hosszú utat kell bejárnia ahhoz, mire a kórt diagnosztizálják. Irén 58 éves volt, amikor panaszaival reumatológushoz fordult. Először az orvos sem furcsállta a csontritkulást, mondván, a nők körében a változókorban gyakori.

– A gerincemben, a csípőmben és a térdeimben is fájdalmat éreztem, amikor elmentem az orvoshoz. Pontosan egy éve, hogy a röntgenvizsgálat kimutatta, valami van a combcsontomban. Az ortopéd sebész viszont megállapította, semmilyen rákos folyamatot nem lát, ezért teendő sincs vele – idézte fel az asszony, akinek pár nap múlva elviselhetetlen fájdalma lett. – Az elmúlt 11 hónapban több mint húsz orvos látott, mégis egymásnak ellentmondó véleményeket adtak. A szenvedésemnek a csontvelő-biopszia vetett véget, amelyből kiderült, nagyobb a baj, mint gondolták, számomra mégis megkönnyebbülés volt, mert végre elkezdődhetett a kezelésem – fűzte hozzá.

– A betegség belülről roncsolja a csontokat, vagyis a csontvelőt támadja. Az immunrendszerhez tartozó plazmasejtek elburjánzanak, és megakadályozzák, hogy a vérképző sejtek tegyék a dolgukat: károsíthatják például a vörösvérsejtek termelését, ami miatt vérszegénység alakulhat ki. A burjánzó plazmasejtek daganatot képezhetnek a csontokban, meggyengítve azokat, emiatt gyakori például a csigolyacsontok összeroppanása – tájékoztat Varga Gergely, a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológiai Klinikaegyetemi docense, aki körülbelül háromszáz myeloma-beteget lát el.

A hematológus egyetért azzal, hogy a betegek gyakran „elkallódnak” az egészségügyben, és sok idő telhet el, mire a diagnózis megszületik, de gyakori az is, hogy az érintettek egy része nem veszi komolyan a lassan kialakuló tüneteket, az időskor velejárójaként tekintenek a különböző csont- és derékfájdalmakra, és csak akkor fordulnak orvoshoz, amikor már elviselhetetlenné válik a fájdalom.

Időskori tünetek vagy daganat?

– A tünetek utánozhatnak gyakori kórképeket, amelyek miatt nagyon éles szeműnek kell lennie egy háziorvosnak ahhoz, hogy felismerje, ezek mögött egy súlyos betegség húzódik meg. A derékfájdalom a második leggyakoribb tünet, amivel a betegek felkeresik a háziorvost, és nyilván ezeknek az eseteknek csak kis töredéke myeloma. Háziorvosok számára sajnos a magyar rendszerben a röntgent leszámítva nem elérhetőek azok a vizsgálatok, amikkel a myelomát szűrni lehet – példázta Varga Gergely.

A kór leggyakrabban a gerincoszlop, a koponya, a medence, a bordák, valamint a váll és a csípő csontjait érinti, vagyis azokat a területeket, ahol a csontvelő egyébként fontos feladatot lát el, általában több lokalizációban, ezért kapta a „multiplex” jelzőt. A legjellemzőbb tünet tehát a csontfájdalom és a vérszegénység, illetve minden ötödik betegnél veseelégtelenség is fennáll, amelyet szintén a plazmasejtek okoznak.

A myeloma multiplex mint betegségentitás egyáltalán nem új keletű, már több száz évvel ezelőtt is készültek feljegyzések a betegségről, annak lefolyásáról és tüneteiről, kezelése azonban csak az elmúlt két évtizedben lett igazán hatékony.

– Amikor 1999-ben munkába álltam, mindössze három év volt a túlélési arány, mára ez a szám eléri a 10-15 évet. Ennek oka, hogy a terápiás lehetőségek sokat javultak.

Fontos tudni, hogy ez általában egy gyógyíthatatlan betegség, ugyanakkor abban is hiszek, hogy tízből egy-két betegemnél sosem fog kiújulni. A gyógyszeres lehetőségek egyre hatékonyabbak, éppen ezért nagyon ritka, hogy nem tudunk elérni valamilyen javulást, és a legsúlyosabb esetekben is egy-két éves túlélés érhető el.

Ugyanakkor a tapasztalat az, hogy öt-hat év után a kóros sejtek újra erőt gyűjtenek, és betegség fellángol. Ettől nem kell megijedni, mert az ekkor alkalmazható kezelések legalább annyira hatékonyak, mint a korábban már bevált terápiák, és jó eredményt lehet elérni akár 4-5 visszaesés után is – mondta a szakember.

Régi betegség, egyre jobb gyógyszerek

A myelomát a kilencvenes években kemoterápiával kezelték, ám ez egyáltalán nem hozta meg a kívánt eredményt, a legjobb esetben 2-3 év volt a túlélési arány. Ezután jelent meg az immunterápia: az ezredfordulón már olyan gyógyszerek váltak elérhetővé, amelyek immunmodifikálók, vagyis az immunrendszert teszik kevésbé barátságossá a daganattal szemben, „ráveszik”, hogy forduljanak a kóros sejtek ellen és elpusztítsák azokat. A még újabb immunmoduláns gyógyszerek pedig olyan módosított antitestek, amelyek képesek a myeloma sejtekre ráragadni és az immunrendszert így aktiválni, vagy éppen belejuttatnak egy gyógyszert, amely elpusztítja őket – szemléltette a hematológus.

Ám a fent említett gyógyszerek borzasztóan drágák, a génmódosított antitesteknek a kikísérletezése és előállítása hatalmas összegekbe kerül. – A jó hír viszont az, hogy folyamatosan fejlődnek a gyógyszerek, amelyek éveket adhatnak még a myelomásoknak – tette hozzá.

A kombinált gyógyszeres kezelés mellett a tartós tünetmentességet segíti a csontvelő-transzplantáció, amely a beteg saját őssejtjeivel történik. – Ma már 70 éves korig végezzük ezt az eljárást, amely során a páciens egészséges őssejtjeit előbb „kimentjük”, majd kemoterápia által a szervezetet megtisztítjuk a kóros sejtektől, végül a beteg visszakapja a korábban levett csontvelőt, amely néhány nap alatt megtapad, és elindul az egészséges sejtek termelése – magyarázta.

Hozzátette, hogy bár ez az eljárás nem nélkülözhetetlen – míg a kilencvenes években a betegeknek mondhatni ez volt az egyetlen esélye a túlélésre, ma már a nem-transzplantációs kezelések is egyre jobbak –, a transzplantált betegek csoportjából kerülnek ki azok, akik a leghosszabb túlélők.

Bár a myeloma kialakulásának okairól keveset tudnak a szakemberek, a betegség természetéről egyre többet: az elmúlt évtizedekben például több tanulmány is megerősítette, hogy hosszú éveken át jelen lehetnek a myelomasejtek anélkül, hogy gondot okoznának a szervezetben és a daganatos sejtek teret nyernének.

 – A kutatók amerikai haditengerészektől nyert mintákat elemeztek, amelyekből kiderült, hogy a betegséggel diagnosztizált személyek korábbi vérmintáiban már évtizedekkel a diagnózis előtt is jelen volt a betegség csírája. Számomra ez a legérdekesebb: hogy ilyen hosszú időn át képes egyfajta egyensúly fennmaradni a szervezet és a daganatos sejtek között. A legvalószínűbb, hogy az immunrendszer az, ami bár el nem tudja pusztítani a daganatsejtek mindegyikét, de nem hagyja őket elszaporodni sem. Ám amit egy fiatal szervezet képes kordában tartani, azt idősebb korban, amikor az immunrendszer gyengül, már nem, és a daganatos sejtek egyszer csak teret nyernek – hívta fel a figyelmet.

Arra a kérdésre, mely szerint a betegség öröklődik-e, a szakember egyértelmű választ adott: – Sokszor félve teszik fel ezt a kérdést a betegek és a hozzátartozók is, de szerencsére ezen felesleges aggódni, mert a betegség rizikója 8 a 100 000-hez, ami nagyon pici szám – nyugtatott meg Varga Gergely.

Borítókép: Illusztráció (Fotó: Pexels)