Az énekesnőnél nemrég állapították meg a stiff-person szindróma (SPS) néven ismert ritka neurológiai rendellenességet, amit izomgörcsszindrómaként (olykor merev test) is szoktak emlegetni. Az énekesnő egy ideje súlyos izomgörcsöket tapasztalt, amit maga az érintett jelentett be egy Instagram-videóban. – Sajnos ezek a görcsök a mindennapi életemre is hatással vannak, néha a sétálás is nehézséget okoz, és a hangképzésemet is akadályozza, nem tudok úgy énekelni, mint szoktam – magyarázta Céline Dion, megindokolva, hogy miért döntött a teljes turné lemondása mellett. A felépülésének egyetlen esélye, ha az elkövetkező időszakban az egészségére koncentrál.
Van remény, hogy a gyógyulás útján haladjak
– üzente az énekesnő.
A stiff-person szindróma néven ismert ritka megbetegedés pontos mechanizmusa még tisztázatlan. A szindrómát valószínűleg az okozza, hogy az immunrendszer véletlenül megtámadja az idegsejteket az agyban és a gerincvelőben. Ezek az idegsejtek általában segítik az izom-összehúzódások szabályozását, így ahogy az idegsejtek fokozatosan elpusztulnak, a betegek spontán merevséget tapasztalnak a törzsben és a végtagokban, valamint szórványos és heves izomgörcsöket. Ezek a betegek nem szívesen hagyják el megszokott környezetüket, mert félnek a bizonytalan járás és mozgás miatti veszélyektől, illetve attól, hogy az utcai zajok, az idegen közegben őket érő fény és hangingerek fájdalmas izomgörcsöket és mozgászavart válthatnak ki, amitől eleshetnek és megsérülhetnek. Az érintettek egyébként gyakran szenvednek egyes típusú cukorbetegséggel, pajzsmirigygyulladással, bőrfestékhiánnyal és vészes vérszegénységgel. Bizonyos típusú rákbetegeknél fokozott a szindróma kialakulásának kockázata, bár nem világos, hogy miért.
A szindróma egymillióból általában egy embert érint.
A statisztikai adatok szerint a nők körében kétszer gyakoribb az előfordulás. A betegség 20–60 éves kor között kezdődik. A kezelés nélkül korán súlyos rokkantsághoz vezető betegség diagnózisát ritka volta miatt nehéz felállítani. Jelen ismereteink szerint a kórlefolyást nem tudjuk befolyásolni, de korai kezeléssel a tünetek enyhíthetők, és a betegek életminősége javítható. Általánosságban elmondható, hogy a szindróma kezelésére használt gyógyszerek általában nyugtatók, izomlazítók, szteroidok és immunterápiák. A kozmetikában az arc ránctalanításához használt botulinumtoxin az izomgörcsök és izommerevség kezelésére is alkalmazható, és különféle fizikai és foglalkozási terápiák is hasznosak lehetnek a betegek számára.
A tünetek súlyosságának mértéke egyénenként változó; egyeseknél a tünetek egy ideig stabilizálódnak, míg másoknál folyamatosan súlyosbodnak. Bár a szindróma tünetei kezelhetők, a betegség szövődményekkel járhat, amelyek lerövidítik a várható élettartamot.
Borítókép: Céline Dion (Fotó: Europress/AFP)
